Esta mañana he
presentado en el Servicio de Neuropediatria una sesión correspondiente a mi
rotación de dos meses en este Servicio. Me pidieron que hablara de la nueva clasificación de las crisis epilépticas
y de las epilepsias publicada por la Liga Internacional Contra la Epilepsia
(ILAE) hace un año, se trata de los primeros documentos de posición sobre la
postura oficial de la ILAE en este asunto desde 1989 remplazando a la anterior
clasificación. Algunos conceptos ya se venían adelantando en los años
anteriores, y otros son nuevos.
La ILAE persigue un
propósito eminentemente práctico, utilizar palabras que signifiquen lo que
quieren decir adoptando un lenguaje común transparente, más comprensible para todos
los profesionales médicos.
Para la charla me he
basado en los dos documentos de consenso publicados en 2017 por la ILAE y el
manual del instrucciones para su uso (referencias en Imágenes, abajo del texto)
así como con dos presentaciones a las que se puede acceder a través de la
página de la ILAEàGuidelinesà Definition and Classification.
Con todo esto he
intentaré resumir los aspectos básicos (link a presentación de power point,
abajo del texto)
En primer lugar debemos clasificar el tipo de crisis epilépticas, punto de partida y pilar de la epilepsia.
Existen dos
clasificaciones, una más simple
y otra más compleja y ambas son
dinámicas, pudiendo saltarse alguno de los escalones si lo desconocemos y
clasificarlas en base a los demás datos. Esto permite que menor número de
crisis se queden sin clasificar por desconocer, por ejemplo su inicio focal o
generalizado.
El primer paso (si se puede) consiste en clasificar las crisis en tres grupos
principales:
Crisis de
inicio focal (desterrando el
término parcial)- de inicio generalizado- o de inicio desconocido.
Esto se hará en base
no sólo a la semiología clínica sino a cualquier información de apoyo de la que
dispongamos en ese momento (vídeos, patrones EEG, neuroimagen,resultados de
laboratorio, genética, etc.) y siempre utilizando
un nivel de confianza del 80%; en caso contrario
se clasificará como de origen desconocido.
Una crisis focal puede
clasificarse además en base al grado
de consciencia durante la crisis (término
inglés “awareness”, con consciencia preservada o inconsciente)
El grado de
consciencia durante las crisis generalizadas no se utiliza como clasificador en
este tipo, ya que la gran mayoría de crisis generalizadas presentan alteración
parcial o completa de la consciencia.
A continuación nos
fijaremos en el primer síntoma o signo principal de la crisis y añadiremos opcionalmente
a la clasificación los términos motora o no
motora.
En este punto me
parece importante señalar la cuestión “tiempo”: para clasificar una crisis como inconsciente
es sólo necesario que en cualquier momento de la misma (no sólo en el inicio ni
necesariamente a lo largo de toda la crisis) el paciente no mantiene la
capacidad de reconocerse a sí mismo o lo que ocurre en su entorno, y no es capaz de
relatarlo y recordarlo posteriormente, independientemente de si el paciente
responde o no durante la crisis o sabe si se trata o no de una crisis epiléptica;
En cambio para clasificarla como motora es necesario que los síntomas motores
sean los predominantes al inicio de la crisis; Y para clasificar una crisis que
no ha tenido síntomas motores predominantes al inicio de la misma ( no motora)
dentro del subgrupo de crisis con detención del comportamiento este fenómeno se
producirá de forma dominante a lo largo
de toda la crisis (no se tiene en cuenta
si sólo ocurre al principio).
En la medida de lo
posible, se clasificará además en mayor detalle:
- Si se trata de una crisis
focal motora podrá ser tipo automatismos, atónica, clónica, espasmos
epilépticos, hipercinética, mioclónica o tónica (se ha reconocido en esta clasificación
la posibilidad de inicio focal de crisis que antes se consideraban
estrictamente generalizadas).
- Si se trata de una crisis focal no motora, podrá ser autonómica,
con detención del comportamiento, cognitiva (sustituye al término “crisis
psíquica”), emocional o sensorial.
- Por último dentro de las crisis focales aparece el concepto de "con progresión a actividad tónico-clónica bilateral" que se crea como un tipo
especial de crisis correspondiente a la antigua frase “inicio parcial con generalización
secundaria”.
- - Si se trata de una crisis
generalizada motora podrá ser tónico-clónica,
clónica, tónica, mioclónica, mioclónico-tónico-clónica,
mioclónico-atónica, atónica o tipo espasmos epilépticos.
- - Si se trata de una crisis
generalizada no motora, nos estamos refiriendo al término de ausencia que, como
sabemos, se limita a las crisis generalizadas y nunca será un clasificador de
crisis focales. Las ausencias podrán ser típicas, atípicas, mioclónicas o con mioclonías palpebrales.
- - Las crisis de inicio desconocido podemos encuadrarlas en categorías como tónico-clónica o tipo espasmos
epilépticos(ambas serían crisis motoras de inicio desconocido), o con detención
del comportamiento(que sería una crisis no motora de inicio desconocido).
En todas las cuatro
categorías mayores descritas se aconseja añadir descripciones de otros síntomas
y signos, ya sea a partir de los
descriptivos sugeridos por la ILAE o en forma de texto libre.
En cuanto a la clasificación
del tipo de epilepsia se incide mucho en la
importancia de la clasificación de la etiología (estructural, genética, infecciosa, metabólica
e inmunológica, además de un grupo de etiología desconocida) en todos los
niveles (crisis, epilepsia, síndrome) y la posibilidad de la existencia de
varias etiologías (p. ej. la epilepsia en un paciente con esclerosis tuberosa
podría tener etiologías estructural y genética).
Tras la clasificación
del tipo de crisis siguiendo el método anterior intentaremos clasificar el tipo de
epilepsia, con datos clínicos y
electroencefalográficos, que incluye cuatro categorías:
Epilepsia focal- Epilepsia
generalizada- Epilepsia combinada
generalizada y focal (con crisis focales y crisis generalizadas) y epilepsia
desconocida
El tercer nivel es el
diagnóstico de un síndrome epiléptico. Nunca ha habido una clasificación formal
de los síndromes epilépticos por parte de la ILAE. Se recomienda acceder a la
dirección epilepsydiagnosis.org como valiosa fuente de información sobre muchos
de los síndromes epilépticos establecidos.
Destacar que se puede
seguir manteniendo el término “Epilepsias
Generalizadas Idiopáticas” para el grupo de los cuatro síndromes
epilépticos: Epilepsia con Ausencias Infantil, Epilepsia con Ausencias Juvenil,
Epilepsia Mioclónica Juvenil y Epilepsia con Crisis Generalizadas Tónico-Clónicas
Solamente. En casos individuales podrá utilizarse el término Epilepsia Generalizada Genética cuando
el médico lo considere oportuno.
También destacan el
característico grupo de síndromes ahora englobados bajo el término “Epilepsias Focales
Autolimitadas (desterrando el término benignas) que incluye
la Epilepsia Autolimitada con Puntas Centrotemporales o las Epilepsias Autolimitadas Occipitales de la
infancia.
Por otro lado, se nos aconseja
que el término “encefalopatía” pueda asociar no solamente el término “epiléptica”sino
también “del desarrollo”, de forma aislada o conjunta (p. ej. encefalopatía
epiléptica y del desarrollo).
En definitiva, y
siguiendo el lema de la ILAE, se trata de “hacer las cosas fáciles pero no más
simples”. A. Einstein.
Habrá que ir poniéndola en práctica para revisar las
dudas que puedan surgir de su uso.
